Фосфат диабети - бул тукум куучулук мүнөздөгү олуттуу оору, ага негизинен бала кезинде диагноз коюлат. Бул туруктуу мониторинг жана дарылоону талап кылат, анткени бул олуттуу кесепеттерге жана татаалдыктарга дуушар болушу мүмкүн. Жана бул оорунун себептерин жана белгилерин карап чыгуудан мурун, анын жалпысы эмне болгону жөнүндө бир нече сөз айтуудан баштоо керек.
Фосфат диабети бул ...
Бул дарттын диабет менен окшош жактары бар. Бирок, эгерде уйку бези кант диабетине чалдыгып, клетканын инсулин менен реакциясы бузулса, анда фосфат диабетинде бөйрөктөр жакшы таасир алышат. Анын өрчүшү менен бөйрөк түтүктөрүндө канга фосфордун тескери сиңиши бузулуп, натыйжада анын деңгээли бир топ төмөндөйт.
Канда фосфор жетишсиздигинен сөөк түзүлүштөрү катуу жабыркайт. Скелеттин пайда болушу туура эмес, дененин анормалдуу түзүлүшүнө алып келген кемчиликтер пайда болот. Андыктан балдардагы фосфат диабетин көз менен “көрүүгө” болот. Бирок баланын көрүнүшү менен гана, албетте, диагноз коюлбайт. Кылдат диагноз жүргүзүлүп, анын денедеги бузулууларын гана эмес, ошондой эле бул оорунун өрчүшүнө алып келген кесепеттерин да аныктоого болот.
Провокациялык факторлор
Балада фосфат диабетинин өнүгүшү генетикалык бузулуулардын фонунда пайда болот жана онкогендик рахиттин көрүнүштөрүнүн бири. Гипофосфатикалык рахит (кыскартылган GHF) - бул алгачкы заарадан фосфордун сиңиши бузулган оору. Бул учурда, башка органдардын жана системалардын ишинде бузуу пайда болот.
HFR менен ичеги-карындардан фосфаттардын жана кальцийдин кирүүсүндө бир иштебей калса, денеде сөөк түзүмдөрүнүн кадимки калыптанышы үчүн зарыл болгон D витамининин өндүрүлүшү азаят. Ушул процесстердин натыйжасында боор иштебей калат, остеобласттарды өндүрүүгө жооптуу клеткалардын иштеши бузулат, дененин түзүлүшүндө аномалиялар пайда болот.
Белгилей кетүүчү нерсе, GFR патологияны да, тубаса да болушу мүмкүн. Экинчи учурда, ал тукум куума. Медициналык тажрыйба көрсөткөндөй, бул оору көбүнчө аялдар аркылуу жугат. Бул X хромосомасына байланыштуу, аялдарда остеобласттардын иштешине жооп берген ген менен байланышкан. Эркектерге келсек, алардын ичинен ФИУ кыздарга гана берилет.
Алынган HFR бала кезинде да, улгайганда да болушу мүмкүн. Анын өнүгүшү көпчүлүк учурда сөөк түзүлүшүндө же бөйрөк менен боордун жумшак ткандарында пайда болгон шишиктердин фонунда пайда болот.
Фосфат диабети өнүккөндө, сөөк түзүлүштөрү көбөйүп кетет. Ошол эле учурда, алар тыгыздыгын жоготуп, жумшак болуп калышат. Мунун баары алардын деформациясына жана дененин аномалдык түзүлүшүнө алып келет. Бул оорудан көбүнчө ашыкча жана тизе муундары жабыркайт.
Эрте жашта ооруну аныктоо үчүн бир катар диагностикалык сыноолордон өтүшүңүз керек.
Оорунун көрүнүшү
Көбүнчө фосфат диабети 10-14 айлык балдарда өз алдынча жүрө баштаганда пайда болот. Ушул кезге чейин бул оорунун өнүгүү белгилери таптакыр жок болушу мүмкүн.
HFR негизги белгиси - бул баланын физикалык өнүгүүсүнүн артта калуусу. Ал начар өсөт жана бул жагынан курдаштарынан артта калат. Бир нече убакыттан кийин, наристе баса баштаганда, колу-буту ооруйт, натыйжада, ал көзүнө жаш алып, кыжырданат. Айрым балдарда HFR диагнозу катуу ооруудан улам, жардамсыз эч кыймылдай албайт.
1,5-2 жашка чейинки балдардын ылдый жагынын ийилгендиги, тизе жана кызыл ашык муундарынын түзүлүшү бузулуп, билектин сөөктөрүнүн калыңдалышы байкалат. Мындай учурда тиш эмальы жабыркап, сезимтал болуп калат жана жаңы чыккан тиштер кариестин таасири астында калат. Жашы өткөн сайын клиникалык көрүнүш начарлап, ылдыйкы ылдый жактардын ийкемдүүлүгү менен гана эмес, омуртканын жана жамбаш сөөктөрүнүн ордун толуктайт.
Эгер GHF жалпы көрүнүшү жөнүндө сөз кыла турган болсок, анда бул ооруга мүнөздүү төмөнкү белгилерди айырмалоо керек:
- булчуң тону төмөндөйт;
- бет, кекиртектин жана колдун булчуңдарынын спастикалык абалы менен коштолуучу спазмофилия;
- төмөнкү жана жогорку буттардын кыскарышы;
- psevdoperelomy;
- "О" түрүндөгү буттардын ийри сызыгы (бул симптом сүрөттө даана көрүнүп турат).
Буттардын ийилген формасы
Диагностика
Фосфат диабети диагнозу эч кандай кыйынчылыктарды жаратпайт. Эреже катары, бул оору бир нече жол менен аныкталат:
Өспүрүмдөрдө кант диабети- Рентгенологиялык экспертиза
- D витамини менен терапияны жүргүзүү.
Рентген сүрөтүндө кенен диафиз, кальций жана остеопороздун көбөйүшүнөн улам сөөк түзүмдөрүнүн тыгыздыгынын бузулушу айкын көрүнүп турат. Д витамини терапиясын жүргүзгөндө, бейтаптын абалы жакшырбайт, адатта, кадимки рахит сыяктуу. Кичинекей пациенттин сырткы экспертизасы физикалык өнүгүүнүн артта калгандыгын, ылдый жагынын, омуртканын жана жамбаштын ийилгендигин көрсөтөт.
Ошондой эле, фосфат диабети диагнозу үчүн лабораториялык заара сынагы жүргүзүлүп, тест материалында фосфаттын курамы жогорулаган. Кан анализинде фосфордун жетишсиздиги байкалат.
Бирок кандагы фосфаттын деңгээлинин төмөндөшү башка ооруларга да мүнөздүү (мисалы, паратироид безинин оорулары), паратироид гормонунун деңгээлинде кошумча изилдөө жүргүзүлөт. Эреже катары, диабет фосфатынын өнүгүшү менен, бул гормон бир аз жогорулайт жана анын киргизилиши менен бөйрөк түтүктөрүнүн сезгичтиги төмөндөйт.
Рентген диабети фосфаты
Пациентти толук текшерүүдөн өткөргөндөн жана сыноонун бардык натыйжаларын алгандан кийин гана, дарыгер так диагноз коюп, HFR фонунда олуттуу татаалдашууларды болтурбай турган дарылоону белгилей алат.
Ага кандай мамиле жасалат?
Диабет фосфатын дарылоо кальций жана натрийдин фосфор кислотасынын туздарын ичүүнү камтыйт. Алардын дозасы жеке аныкталат жана пациенттин жалпы салмагына жараша болот. Эреже катары, алар күнүнө 4 маал 1 кг салмакка 10 мг өлчөмүндө кабыл алынат.
Мындан тышкары, бейтаптарга кальций метаболизминдеги ар кандай бузулуулардын алдын алуучу D витамини ичилет. Бул витаминдин дозасы да өзүнчө тандалат. Дарылоо курсунун башталышында дары салмагы 1 кг үчүн 0,005 мкг ашпайт. Андан кийин ал 1 кг салмакка 0,03 мкг чейин көтөрүлөт. Доза канчалык жогору болсо, кандагы фосфордун деңгээли ошончолук жогорулайт жана щелочтуу фосфатазанын активдүүлүгү төмөндөйт. Д витамининин дозасынын көбөйүшү менен, алар кандагы кальцийдин деңгээлин ар дайым көзөмөлдөп турушат. Эгер ал көбөйүп кетсе, доза азаят, анткени бул учурда бөйрөк түтүктөрүндө туздун калышы ыктымалдыгы бир нече эсе жогорулайт.
Ичегилерден кальций жана фосфор туздарынын кетишин жакшыртуу үчүн лимон кислотасы менен айкалышкан кальций препараттары колдонулат. Аларды узак убакытка кармаңыз. Дарылоонун минималдуу курсу - 6 ай.
Фосфат диабетинин терапевтик терапиясы сөзсүз түрдө токоферол жана А витамини, ошондой эле ортопедиялык корсет кийүүнү камтыйт. Сөөк түзүмдөрүнүн катуу деформациясы же сөөктөрдөгү шишиктер аныкталган учурда, операция жасалат, бирок өсүп бүткөндөн кийин гана.
Кант диабети фосфатынын өрчүшү менен физикалык кемчиликтер гана эмес, психикалык жактан да байкалат
Эгерде оору катуу оору менен коштолсо, бейтаптарга төшөк эс алуу, ооруну басуучу жана сезгенүүгө каршы дары-дармектер кабыл алынат. Ремиссиянын баскычтарында бейтаптарга адистин көзөмөлү астында көнүгүү терапиясы менен алектенүү сунушталат. Мындан тышкары, терапевттик массаж милдеттүү түрдө жүргүзүлүп, жылына 1-2 жолу медициналык-профилактикалык санаторийлерде болот.
Кесепети
Фосфат диабетинин өнүгүшү менен зат алмашуу процесстеринде ар кандай бузулуулар пайда болот, ошондуктан бул оору 4 түргө бөлүнөт. Фосфат диабети 1 эң ыңгайлуу деп эсептелет жана сөөк түзүмдөрүнүн бир аз деформациясы менен коштолот. 2 типтеги оору сөөктөрдөгү өзгөрүүлөр жана кандагы фосфордун төмөн деңгээли менен мүнөздөлөт. Баланын бойлугу курдаштарынын деңгээлинен бир топ төмөн, бирок денеси күчтүү.
3-типтеги фосфат диабети сөөктүн олуттуу деформациясы жана D витаминине туруктуу каршылык менен мүнөздөлөт, ошол эле учурда тиш эмальынын кемчиликтери жана буттардагы бат-баттан карышуу сезилет. Остеопороз өнүгөт.
Фосфат 4 диабети гиповитаминоз, алопеция, тиштердин деформациясы, төмөнкү буттар, омуртка жана жамбаш сөөгү менен мүнөздөлөт. Анын үстүнө, бул шарттардын бардыгы кичинекей кезинде байкалат.
Фосфат диабетинин кесепеттери жөнүндө жалпы мааниде айта турган болсок, төмөнкүлөрдү белгилеп кетүү керек:
- дененин жана буттун ийилгендиги;
- физикалык артта калуу;
- тиштердин калыптанышы жана бүтүндүгүнүн бузулушу;
- бөйрөккө туздардын топтолушу;
- келечекте бала төрөөдө жана төрөт учурунда олуттуу көйгөйлөрдүн пайда болушу.
Тилекке каршы, фосфат диабетинин бардыгында, айрыкча, оору кийинчерээк кездешсе, бардык мындай татаалдашуулардын алдын алуу кыйын. Ошондуктан, тукум куучулукка жакын болгондо, төрөлгөндөн кийин, жаңы төрөлгөн баланы толук кароодон өткөрүү сунушталат.
