Кант диабети эндоприндик патология деп аталат, ал вазопрессин өндүрүшүнүн кескин төмөндөшүнүн же анын иш-аракетинин бузулушунун фонунда пайда болот. Биринчи учурда, оорунун борбордук формасы, экинчиден, патологиянын бөйрөк (нефрогендик) түрү өнүгөт, анда гормондун көлөмү жетиштүү, бирок организмдеги айрым өзгөрүүлөргө байланыштуу, кабылдагычтар ага сезимталдыгын жоготушат.
Оору чоң кишиге да, балага да таасир этиши мүмкүн. Балдардагы диабет инсипидусу чоңдордун патологиясынын көрүнүштөрүнөн бир катар окшоштуктарга жана айырмачылыктарга ээ. Бул тууралуу кененирээк макалада айтылат.
Вазопрессин жөнүндө
Антидиуретикалык гормон гипоталамустун белгилүү бир ядролорунда өндүрүлөт, ал жерде атайын транспорт белоктору менен биригип, нейрогипофизге кирет. Бул жерде вазопрессин организм денеси өзүнүн аракетин талап кылганга чейин жайгашкан.
Гормондун канда чыгышы төмөнкү көрсөткүчтөр менен жөнгө салынат:
- кан менен зааранын осмотикалык басымы (көрсөткүчтөр төмөн болсо, кандагы гормондун деңгээли ошончолук жогору);
- кан айлануунун көлөмү;
- кан басымынын көрсөткүчтөрү;
- ойгоо жана уктоо (түнкүсүн гормон-активдүү заттардын деңгээли жогорулап, зааранын көлөмү азаят);
- ренин-ангиотензин-альдостерон системасынын аракети;
- оору, сезимдердин күчөшү, физикалык иш-аракет - алар вазопрессиндин өндүрүшүн көбөйтөт;
- айлануу жана кандагы шекердин кескин төмөндөшү - канга гормондун көп көлөмдө чыгарылышын шарттайт.
Гипоталамустун жана гипофиздин патологиясы оорунун өнүгүшүнүн себептеринин бири болуп саналат
Заара пайда болуп жатканда организмге тескери сиңип, жетиштүү сууну камсыз кылуу үчүн организмге вазопрессин керек. Гормон-активдүү субстанциянын аракети Henle чогултуучу түтүктөрдүн жана илмектердин клеткаларынын бетинде локалдаштырылган өзгөчө сезгич рецепторлордун жардамы менен жүргүзүлөт.
Денедеги суунун деңгээли вазопрессиндин таасири менен гана эмес, гипоталамуста локалдаштырылган "суусоо борбору" менен да камсыздалат. Денеден бир топ суюктук алынып салынганда жана кандын осмостук концентрациясынын жогорулашында бул сезимтал борбор толкунданат. Адам көп заара кылат, демек, ал ичүүнү каалайт.
Оорунун негизги себептери
Балдардагы диабет инсипидусунун көпчүлүк учурлары идиопатиялык. Симптомдордун өнүгүшү каалаган куракта мүмкүн, бирок көбүнчө бул мектепке чейинки мезгилде болот. Оорунун идиопатиялык түрү гипоталамикалык-гипофиздик аймактын дисфункциясы менен мүнөздөлөт, анда антидиуретикалык гормон вазопрессин өндүрүүгө жооптуу клеткалар жайгашкан.
Бул аймакта тышкы жана ички жагымсыз факторлордун таасири менен оорунун башталышын жандандыруучу тубаса аномалиялар болушу мүмкүн деп болжолдонууда.
Балдардагы диабет инсипидусу травматикалык синдромдун фонунда өнүгүшү мүмкүн. Ал баш сөөгүнүн түбүнө зыян келтирип, механикалык жабыркагандыктан мээ шишигинин өрчүшүнүн натыйжасында пайда болот. Дагы бир себеби - бул нейрохирургиялык операциялар жана манипуляциялар.
Мээнин травма алган учурдан баштап 30-45 күндөн кийин оорунун өнүгүшү белгилүү. Мындай полиурия (ашыкча заара, insipidus диабетинин алдыңкы белгиси) туруктуу деп аталат.
Балдардагы оору бир катар инфекциялардын натыйжасында пайда болушу мүмкүн:
- грипп;
- суу чечек;
- амебалар;
- көк жөтөл;
- менингит.
Инфекциялык процесстин өнүгүшү - бул ооруну козгоочу фактор
Маанилүү! Бул процессте бир караганда коркунучтуу болбогон өнөкөт инфекциялар, мисалы, бездердин сезгениши жана назофаринстин оорулары сыяктуу процесстерге катышуу мүмкүн.
Диабет инсипидусу нейроинфекциялардын фонунда, балдардын гипоталамусуна жана гипофизге канды көп бергендиги, кан тамырлардын жогорку өткөрүмдүүлүгү жана кан-мээ тоскоолдуктарынын өткөрүү өзгөчөлүктөрүнөн улам келип чыгат.
Оорунун борбордук түрүн өнүктүрүүгө мүмкүн болгон башка шарттар:
- ичеги-карын инфекциясы;
- эмоционалдык стресс;
- гормоналдык өзгөрүүлөр;
- гипоталамустун жана гипофиздин шишиктери;
- шишик жараянын дарылоо мезгили;
- лейкоз;
- тукум куучулук.
Бөйрөк формасынын себептери
Балдардагы патологиянын нефрогендик түрү бөйрөктөр антидиуретикалык гормондун иш-аракетине жетиштүү жооп бере албагандыктан келип чыгат. Мындай шарт тубаса жана ээ болушу мүмкүн. Бул борбордук жабыркаганга караганда, аз заара менен мүнөздөлөт.
Ал бөйрөк жана алардын түзүлүштөрүнүн анатомиясынын тубаса анатомиясынын натыйжасында, гидронефроздун, поликистоздун, заара жолунун өнөкөт бөгөттөлүшүнүн, өнөкөт пиелонефриттин натыйжасында өнүгүшү мүмкүн.
Оорунун көрүнүшү
Балдардагы диабет инсипидусунун белгилери чукул же акырындап пайда болушу мүмкүн. Эгерде травмалык синдром оорунун өрчүшү менен коштолсо, бир нече айдан кийин көрүнсө, анда нейроинфекциянын жаңырыгы - бир нече жылдан кийин.
Полиурия диабеттин негизги белгиси болуп саналат insipidus
Патология жөнүндө ойлонуунун алгачкы белгилери - полиурия жана полидипсия. Бала күнүнө 12 литрге чейин муздак суу иче алат. Жылуу суюктуктар жана таттуу ширелер тынымсыз суусоо сезимин басаңдата албайт. Заара көп чыгат. Бир кезде оорулуу бала 700 мл чейин тунук жана түссүз заара чыгара алат. Таза төшөктүн бат-баттан көрүнүшү, ошондуктан мектеп жашындагы балдар өтө татаал.
Зааранын тынымсыз чыгышы шартында, суусуздануу тездик менен өнүгүп жатат. Бул, айрыкча, ымыркайларга туура келет, анткени алар ичүүнү каалаарын түшүндүрө алышпайт. Бала арыктай баштайт, кургак тери жана былжыр чел кабыктары пайда болот, көз жашы менен, көз жашы көрүнбөйт, аз гана өлчөмдө шилекей чыгат.
Балдар көп жүрөк айланууга, ичтин, муундардын жана булчуңдардын оорушуна нааразы. Эреже катары, жүрөк жана кан тамырлары жабыркабайт. Айрым наристелерде жүрөктүн тез согуусу жана кан басымынын төмөндөшү мүмкүн.
Кант диабетиндеги суусуздануу төмөнкү симптомдор менен байкалат:
- катуу баш оору;
- жүрөк айлануу жана кусуу;
- катуу тынчсыздануу;
- көрүнүштүн кескин төмөндөшү, көздүн алдындагы жабуу сезими;
- дене температурасынын төмөндөшү;
- жүрөк согушу
- таанып-билүү функциясынын начарлашы;
- ымыркай өзү заара кылат.
Диабет инсипидусунун белгилери менен катар, башка эндокриндик бездердин иштешинде өзгөрүүлөр болушу мүмкүн. Бала кахексиядан, карликтен же гигантизмден (өсүү гормонунун тарабындагы патология), өнүгүүнүн кечеңдетилишинен, өспүрүмдөрдөгү этек кирдин бузулушунан жапа чекиши мүмкүн.
Нефрогендик түр
Кош бойлуулук мезгилиндеги гестациялык диабетОорунун тубаса бөйрөк формасы ымыркайдын өмүрүнүн биринчи алты айында клиникалык көрүнүш менен коштолушу мүмкүн. Заара заара чыгаруу вазопрессин аналогдорун колдонууга жооп бербейт. Ата-энелер балдардагы ич катуунун өнүгүшүнө, кусуунун, ысытманын пайда болушуна нааразы.
Күнүнө чыгарылган зааранын көлөмү 2000 млге жетет. Конвульсия, эс-тутумдун начарлашы, кан басымынын кескин төмөндөшү мүмкүн.
Диагностика
Балдардагы жана өспүрүмдөрдөгү кант диабети клиникалык жана лабораториялык маалыматтардын негизинде тастыкталган. Дарылоочу адис оорунун алгачкы белгилери качан пайда болгонун тактап, алардын механикалык бузулушу, нейроинфекциялар менен байланышын аныктайт. Зааранын суткалык көлөмү жана суусуздануу даражасы, симптомдордун өрчүү ылдамдыгы, оорулуу туугандарынын бар экендиги аныкталат.
Төмөнкү диагностикалык ыкмалар жүргүзүлөт:
- чыгарылган зааранын көлөмүн күн сайын өлчөө (күн сайын диурез);
- заараны жалпы анализдөө;
- Зимницкий боюнча заараны анализдөө;
- анализде шекер жана белоктордун бар-жогун тактоо;
- электролиттердин, несепнәрдин, креатининдин, канттын, холестеролдун сандык көрсөткүчтөрүн эсептөө менен кан биохимиясы;
- кислота-негиз балансы.
Уринализ - бул эндокриндик патологиянын болжолдуу өнүгүшү үчүн лабораториялык диагностиканын негизги ыкмасы
Дегидратация (концентрация) тести
Диагноз, адатта, эртең мененки 6да башталат. Текшерилген балага жалаң катуу тамак-аш жегенге уруксат берилет. Сууну жана башка суюктукту дарыгер көрсөткөн убакытка таштап салуу керек (4 сааттан 6 саатка чейин, чоң кишилерде - 24 саатка чейин).
Бул ыкмага бир гана ооруканада, квалификациялуу адистердин көзөмөлүндө жол берилет. Оорунун тастыктоосу баланын салмагынын төмөндөшүнүн жана зааранын салыштырмалуу төмөн тартылуусунун негизинде болот.
Вазопрессин аналогу менен сыноо
Мурда Десмопрессин колдонулган, азыр Минирин улам-улам колдонулуп жатат. Препараттын дайындалышы диабет инсипидусунун борбордук формасы бар балдарда зааранын салыштырма салмагынын жогорулашы жана анын чыгарылышынын төмөндөшү менен коштолот. Оорунун бөйрөк түрү мындай көрүнүштөр менен коштолот.
Башка изилдөөлөр
Бул диагностикалык ыкмалар оорунун борбордук формасынын өнүгүшүнүн негизги себебин аныктоо үчүн зарыл. Төмөнкү изилдөө ыкмаларына артыкчылык берилет:
- Борбордук формада: баш сөөгүнүн рентген нурлары; Мээнин MRI; Көкүрөктү жана курсакты КТ сканерлөө.
- Нефрогендик түрү менен: бөйрөктүн УЗИ; тест Аддис-Каковский; excretory urography.
Маанилүү! Офтальмолог, нейрохирург, невропатолог кеңеш берет.
Диагноздун дифференциациясы
Туура диагноз коюу үчүн диабет инсипидусун жана ушул сыяктуу белгилер менен аныкталган патологияларды айырмалоо керек. Өзгөчөлүктөрү жана айырмачылыктары таблицада келтирилген.
| Дифференциация эмне менен жүргүзүлөт? | Кандай оору | Негизги айырмачылыктар |
| Психогендик полидипсия | Психикалык бузулуулардан улам ашыкча заара чыгаруу | Лабораториялык маалыматтар окшош. Айырмасы үчүн, суусуздануу тести колдонулат: заара менен бөлүнүп чыккан суунун көлөмү азаят, белгилүү бир тартылуу күчөйт, ден-соолуктун жалпы абалы өзгөрбөйт |
| Бөйрөк иштебей калды | Суу электролитинин, азоттун жана башка зат алмашуу процесстеринин бузулушуна алып келген бардык функцияларды бузуу менен мүнөздөлгөн бөйрөктүн патологиясы. | Кичинекей полиурия, 1010-1012 диапазонунда белгилүү бир тартылуу күчү, белоктук заттар жана цилиндрлер заара анализинде аныкталат, кан басымы нормадан жогору |
| Кант диабети | Панкреатиялык инсулиндин жетишсиздиги же клетка менен кыртыштын ага сезгичтиги жоголот | Кан менен заараны анализдөөдө шекер аныкталып, зааранын салыштырма салмагы жогору. Сейрек кездешет, бирок бир пациентте диабет менен диабеттин айкалышы мүмкүн |
| hyperparathyroidism | Паратироид бездеринин гормонун ашыкча өндүрүшү | Зааранын салыштырма салмагы бир аз төмөндөйт, дене суюктуктарындагы кальцийдин көлөмү жогорулайт |
| Олбрайт синдрому | Сөөктүн бузулушу, аны кемирчек сыяктуу элементтер менен алмаштыруу | Заарада көп кальций жана фосфор бөлүнүп чыгат, бул таяныч-кыймыл системасынын патологиясына алып келет. |
| hyperaldosteronism | Бөйрөк үстүндөгү бездер тарабынан альдостерон гормонунун ашыкча өндүрүлүшү | Полиуриядан тышкары, карышуу, начарлаган сезимталдык жана кан басымынын жогорулашы мүнөздүү. Канда аз калий, хлорид, көп натрий бар |
| Nephronoftis Fanconi | Мектепке чейинки куракта өнүгүп келе жаткан тукум куучулук патологиясы. Бул бөйрөк ткандарындагы кисталардын чогултуу каналдары деңгээлинде пайда болушу менен мүнөздөлөт | Оорунун өрчүшү менен, мочевина көп өлчөмдө пайда болот, кан кислотасы кислотадан ацидозго өтөт, кандагы калий деңгээли төмөн |
Балдарды дарылоонун өзгөчөлүктөрү
Биринчиден, диета сунушталат. Балдар тамак бышырганда тузсуз. Тамак-аш көп берилиши керек, бирок кичинекей бөлүктөрдө. Алар диетада жашылча-жемиштердин, сүт азыктарынын жана балыктын көлөмүн көбөйтүшөт. Балдар каалаганча ичиши керек. Бул суусузданууну алдын алуу үчүн керек. Балдарга кадимки суу, алсыз чай, аралаштырылган ширелер жана жемиш суусундуктары берилет.
Оорунун дарыланышы ушул клиникалык учурда кант диабетинин инсипидусунун кандай формасында болоорунан көз каранды. Оорунун борбордук формасы менен антидиуретикалык гормон негизделген препараттарды киргизүү менен алмаштыруу терапиясы колдонулат.
Балдарга таблетка формасында Десмопрессин же Адиурекрин майын колдонуу сунушталат. Калган дары-дармектер мурундан дем алуу үчүн порошок катары колдонулат. Алар балдарды колдонууга ыңгайсыз, анткени дем алуу жолу препараттын көзгө кирип кетишине алып келиши мүмкүн.
Балдарга Хлорпропамид препаратын дайындоо мүмкүн. Ал инсулинге көз каранды эмес кант диабетин дарылоодо колдонулат, бирок оорунун кантсыз формасы бар болсо, күндөлүк диурезди эки эсеге кыскартат. Дарылардын кандагы шекерди төмөндөтө тургандыгын эстен чыгарбоо керек, ошондуктан гликемияны лабораториялык ыкмалар менен контролдоо керек.
Минирин - антидиуретикалык гормондун аналогдорунун өкүлдөрүнүн бири
Борбордук диабетти дарылоонун негизги шарты - анын өнүгүшүнүн себептерин жок кылуу. Мүмкүн болушунча, шишик процесстери жүргүзүлөт, инфекциялар үчүн антибиотиктер, NSAIDлер, антигистаминдер жана суусуздануу агенттери дайындалат.
Эгерде оорунун өнүгүү механизминде аутоиммундук фактор болсо, анда гормоналдык препараттарды колдонуу маанилүү. Мындай дарылоонун натыйжалуулугу, эгерде патология алгачкы этаптарда аныкталса, байкалат.
Бөйрөк ооруларын дарылоо
Бул учурда, атайын терапия жок. Тиазид диуретикасы натыйжалуулугун көрсөтөт. Натыйжада зааранын осмотикалык концентрациясынын жогорулашы жана анын көлөмүнүн пропорционалдуу төмөндөшү. Ушундай иш-аракет NSAIDге жетишүүгө мүмкүнчүлүк берет. Натыйжалуулукту жогорулатуу үчүн, бул эки топтун препараттары бириктирилген.
Оорунун кесепеттерин болжолдоо анын пайда болушуна байланыштуу болот. Балдарды эндокринолог көзөмөлдөп, кварталда бир жолу лабораториялык текшерүүдөн өтүшү керек. Офтальмолог жана невролог алты айда бир жолу, жыл сайын бир жолу баштын КТ жана рентген нурларын текшерип турушат.
