Гемохроматоз - бул тамак сиңирүү органдарында темирдин жогорку сиңиши жана ар кандай ички органдарда ашыкча топтолушу менен байланышкан тукум куума патология.
Боор башкаларга караганда көбүрөөк жабыркайт. Гемохроматозду эртерээк аныктоо, аны диагноздоо жана дарылоо кесепеттердин өнүгүшүнө жол бербейт.
Гемохроматоз: бул эмне деген оору?
Оорунун маңызын түшүнүү үчүн, адам адатта канча темирге ээ болушу керек. Эркектерде темир 500-1500 мг, ал эми аялдарда 300дөн 1000 мгге чейин. Индикаторлор жынысына гана эмес, адамдын салмагына да жараша болот. Темирдин жалпы көлөмүнүн жарымынан көбү гемоглобинде.
Бул микроэлементтин болжол менен 20 мг организмге азык-түлүк кирет. Алардын ичинен 1-1,5 мг гана ичегиге сиңет. Гемохроматоз (GC) же сидерофилия менен оору деп аталгандыктан, сиңүү күнүнө 4 мг чейин көбөйүп, ар кандай органдардын кыртыштарында темир акырындык менен топтолот.
Дени сак боор жана гемохроматоз
Анын ашыкча болушу белоктордун жана углеводдордун молекулаларын, демек, органды да жок кылат. GC менен ооругандарда боордогу темирдин өлчөмү цирроз менен жабыркаган, кургактыктын органдын курчап турган массасынын 1% га жетиши мүмкүн, ал эми боор рагына чалдыккан учурлардын үчтөн биринде. Ашыкча темирден жабыркаганда, уйку бези диабеттин өнүгүшүнө түрткү берет.
Гипофизге салынган темир бүт эндокриндик системаны жок кылат. Репродуктивдүү органдар башкаларга караганда көбүрөөк жабыркашат: эркектерде эректилдик дисфункция, аялдар тукумсуздукту өрчүтүшү мүмкүн.
Пайда болуу себептери
ГКнын негизги себеби - гендин, тактап айтканда, HFE генинин "иштебей калышы". Ал химиялык процесстердин жүрүшү жана тамактын курамындагы организмге кирген темирдин көлөмүн жөнгө салат. Андагы мутация темирдин зат алмашуусун үзгүлтүккө учуратат.
ГКнын башка себептери:
- талассемиясы. Бул учурда гемоглобиндин түзүлүшү темирдин бөлүнүшү менен жок болот;
- гепатит;
- Канды көп куюунун натыйжасында темир көбөйүшү мүмкүн. Чындыгында, бөтөн эритроциттердин өмүрү өзүлөрүнө караганда бир кыйла кыска. Алар өлгөндө, темирди бөлүп алышат;
- гемодиализ жол-жоболору.
ICD-10 коду жана классификациясы
GC ооруларынын жалпы кабыл алынган классификаторунда E83.1 коду берилген.
Этиологиялык тамырда биринчилик (же тукум куучулук GC) жана экинчилик деп айырмаланат:
- биринчи. Оорунун бул түрү тукум куучулук мүнөзгө ээ жана темирдин метаболизмине таасир тийгизүүчү фермент тутумундагы кемчиликтин натыйжасы. 1000 кишиден 3 кишиге диагноз коюлган. Эркектер бул патологияга көбүрөөк чалдыгышат жана аялдарга караганда 3 эсе көп жабыркашат;
- экинчи. Мунун себеби - бейтаптын боор оорулары (көбүнчө алкоголизм менен байкалат), кан куюу, темирдин курамы жогору витаминдик комплекстер менен өзүн-өзү тазалоо. Алынган GC себептери тери көйгөйлөрү жана кан оорулары болушу мүмкүн.
Белгилери
Биринчи гемохроматоз (PCH) акырындык менен өнүгүү менен мүнөздөлөт, жана алгачкы баскычтарда бейтаптар чарчап-чаалыгышат. Алар оң терисин жана кургак терисин оорутушу мүмкүн.
КЧКнын кеңейтилген стадиясы төмөнкүлөр менен мүнөздөлөт:
- беттин, мойнунун, колдун жана колтуктун атайын пигментациясы. Алар коло реңкке ээ болушат;
- боор циррозу. 95% учурларда диагноз коюлган;
- жүрөк жетишсиздиги;
- артрит;
- диабет: 50% учурларда;
- чоңойулган көк боор;
- жыныстык дисфункция.
Акыркы этаптарда порталдык гипертензия жана асцит байкалат. Боор рагы пайда болушу мүмкүн.
Экинчи
Темирдин ашыкча чыгышы көптөгөн жылдар бою пайда болгон, демек, экинчи жолу GC белгилери эркектерде 40 жаштан кийин, аялдарда 60 жаштан кийин байкалат.
Симптомдор төмөнкүлөр:
- тушкон;
- чарчоо жана арыктоо;
- либидонун азайышы;
- боор ткандарын кеңейтүү жана тыгыздоо;
- цирроз (ГКнын акыркы баскычы).
Кан анализи жана башка диагностикалык ыкмалар
Гастроэнтеролог диагнозду тастыктайт. Оорунун алгачкы баскычтарында лабораториялык текшерүүлөр өтө маанилүү.
GC менен плазмада темирдин маанилерин, анын темирди төмөн туташтыруу жөндөмүн жана трансферрин менен каныккандыгын аныктоо үчүн атайын кан анализдери жүргүзүлөт.
Оорунун негизги симптому боордун гепатоциттеринде, териде жана башка органдарда гемосидериндин топтолушу, бул пигменттин ашыкча болушунан улам “дат басат”. Жалпы кан анализи биохимия үчүн, ошондой эле шекер талап кылынат. Мындан тышкары, боорго тесттер жасалат.
Андан тышкары, инструменталдык изилдөө дагы жүргүзүлөт:
- боордун биопсиясы GC тастыктоонун негизги жолу;
- Курсактын УЗИ;
- Боордун MRI (айрым учурларда);
- кардиомиопатияны четтетүү / тастыктоо үчүн эхокардиография;
- биргелешкен радиография.
Гемохроматозду кантип дарылоо керек?
Терапевтикалык диета
Диагноз коюлган гемохроматоз менен диета өмүр бою болушу керек экендигин түшүнүү керек.
Негизги эреже - темир камтыган азыктардын рационун максималдуу азайтуу, айрыкча:
- катуу сырлар жана деңиз балыктары;
- таруу: сулу, таруу жана гречка;
- кара нан;
- буурчак жана кургатылган жемиштер;
- аскорбин кислотасы жана С витамини көп болгон дары-дармектер;
- ичеги-карын, айрыкча боор толугу менен жокко чыгарылат.
Ичкилик - бул абсолюттук тыюу. Бирок чай жана кофе, тескерисинче, көрсөтүлөт. Аларда таннин бар, ал темирдин сиңүүсүн жайлатат.
Колдонулган дары каражаттардын тизмеси
Бул дарылоо бейтаптын денесинен темирди алып салуучу препараттар менен жүргүзүлөт. Баштапкы этапта A, E витаминдери жана фолий кислотасы дайындалат. Андан кийин челаторлорду колдонуңуз (Desferal сыяктуу).
дары Desferal
Инъекциялык дозасы: күнүнө 1г. 500 мг препарат байкалаарлык натыйжа берет: 43 мг чейин темир бөлүнүп чыгат. Курс 1,5 айга чейин созулат. Узак убакытка чейин колдонуу кооптуу: линзалардын булушу мүмкүн.
Флеботомия жана башка терапевтикалык жол-жоболор
Флеботомия эң жөнөкөй жана ошол эле учурда GCны фармакологиялык эмес дарылоо ыкмасы.
Оорулуунун тамырында пункция жасалып, денеден кан чыгарылат. Жумасына 500 мл болжол менен куюлат.
Тартиби амбулатордук гана. Ферриндин концентрациясы үчүн кан тынымсыз текшерилет: ал 50гө чейин түшүшү керек. Бул 2-3 жылга созулушу мүмкүн. Андан тышкары, терапия ушул микроэлементтин оптималдуу маанисин сактоого багытталган.
Элдик каражаттар менен дарылоо
Бул терапия оорулуу органдарга солгун таасир этет.
Боорду дарылоо:
- ашкабак. Чийки да, бышырылган да жакшы. Жашылчалар салаттарга кошулат же бал менен аралаштырылат - даамдуу жана пайдалуу! Ашкабактын ширеси дагы көрсөтүлгөн: курсакка жарым стакан;
- кызылча - GC үчүн дагы бир пайдалуу продукт. Чийки же кайнатылган түрүндө колдонуңуз. Дени сак жана жаңы сыгылган ширеси.
Жүрөктү дарылоо үчүн сиз долоно, адонис же энелик бактын инфузиясын сунуштасаңыз болот. Чөптөр кайнак суу менен куюлат жана талап кылынгандан кийин, көрсөтмөлөргө ылайык мас болушат.
Уйку безин дарылоо:
- plantain урук чечими жардам берет. Пропорциялар: 1 аш кашык. чийки зат 1 аш кашык. суу. Кайнатылган үрөндөр 5 мүнөткө кайнатылат, муздатылат жана тамактанардан мурун 1 аш кашыктан алынат;
- корица менен бал. Пропорциялар: 1 аш кашык. күкүм 1 аш кашык сууга. 15-30 мүнөт талап. жана бир аз бал кошуу. Дагы 2 саатка калтырыңыз. Бардык каражаттарды бир күндө мас кылуу керек.
Пайдалы жана бышырылбаган сулу (куртка менен). Пропорциялар: 100 г ботко 1,5 литр сууга чейин. Кеминде жарым саат кайнатыңыз. Андан кийин сулу бышырылган идишке салып, аны майдалап сындырып, 40 мүнөт кайнатыңыз.Сүзүлгөн сорпонун узактыгы 2 күн. Тамактанардан мурун жарым стакан ич.
Кош бойлуу оорулардын терапиясы
Организмдеги ашыкча темир көптөгөн патологиялардын өнүгүшүнө алып келет. Баары адъюнктикалык терапияны талап кылат. Мисалы, эгерде GC диабеттин өнүгүшүнө өбөлгө түзсө, анда дарыны тазалоо керек, ар дайым канттын көлөмүн көзөмөлдөп туруу керек.
Прогноз жана негизги клиникалык көрсөтмөлөр
Божомол олуттуу. Эгер тийиштүү дарылоо болбосо, оору башталса, бейтаптар 4-5 гана жыл жашашат.Эгерде терапия медициналык көзөмөл астында жана өз убагында жүргүзүлсө, анда бейтаптын жашоосу кыйла жогорулайт.
Тукум куучулук оору болгондуктан, гемохроматоз 25% учурларда бейтаптын туугандарында аныкталат. Ошентип, алар дагы текшерилиши керек. Бул оорун клиникалык көрүнүштөргө чейин аныктоого жана келечекте анын татаалдашып кетпешине жол ачат.
Кошумча GC болгон учурда, диета сунуш кылынат, боордун жана кандын абалын көзөмөлдөп туруш керек. Кош бойлуулук учурунда аныкталган гемохроматоз коркунучтуу эмес.
Тиешелүү видеолор
Видеодогу гемохроматоздун белгилери, себептери жана дарылоо ыкмалары жөнүндө:
Тилекке каршы, гемохроматоздун түпкү себеби азырынча аныктала элек. Бирок азыркы учурда дарылоонун атайын комплекстүү ыкмасы иштелип чыккан жана жигердүү колдонулуп келет, анын максаты - оорунун клиникалык көрүнүштөрүн үзгүлтүккө учуратуу жана анын мүмкүн болуучу татаалдашуусун азайтуу.
