Акромегалия - бул дененин жеке бөлүктөрү патологиялык жактан чоңойгон дененин абалы. Оору өсүү гормонунун (өсүү гормону) ашыкча өндүрүлүшү менен байланыштуу. Бул процесс алдыңкы гипофиз безинин шишиктин натыйжасында пайда болот.
Акромегалиянын оор ооруларынын бири - бул диабет, бул ооруну күчөтөт.
Эреже катары, оору чоң кишилерде байкалат жана бет белгилеринин чоңойушу менен мүнөздөлөт. Мындан тышкары, белгилер белгиленет:
- буттардын жана колдордун көбөйүшү;
- башындагы үзгүлтүксүз оору;
- муундардагы оору;
- жыныстык жана репродуктивдүү дисфункция.
Өсүү гормонунун жогорку деңгээли ар кандай коштолуучу оорулардан бейтаптардын өтө эрте өлүмүнүн себеби болуп саналат.
Акромегалия дененин өсүшүн токтоткондон кийин дароо башталат. Оорунун симптоматологиясы акырындык менен өсүп, узак убакыт өткөндөн кийин пациенттин сырткы көрүнүшүндө байкалаарлык өзгөрүүлөр болот. Эгер убакыттын чеги жөнүндө сөз кыла турган болсок, анда ал оору башталгандан 7 жылдан кийин гана диагноз коюлат.
Акромегалия эркектерге жана аялдарга бирдей таасир этет. Бейтаптардын орточо жашы 40-60 жашты түзөт.
Бул оору өтө сейрек кездешет жана ар бир миллионго жакын адамга болжол менен 40 адамдан байкалат.
Оорунун себептери
Белгиленгендей, өсүү гормонунун өндүрүлүшү адамдын гипофизинин иштешинен келип чыгат. Бала кезинде гормон сөөктөрдүн жана булчуң скелеттеринин пайда болушуна, ошондой эле сызыктуу өсүшкө жооп берет. Чоңдордо ал организмдеги зат алмашууну көзөмөлдөйт:
- карбонгидрат;
- бир көрбөйбүз;
- суу-туз.
Өсүү гормонунун өндүрүлүшү атайын нейросекеттик сырларды чыгарган гипоталамус тарабынан жөнгө салынат:
- somatoliberin;
- соматостатин.
Эгер норма жөнүндө сөз кыла турган болсок, анда 24 саат бою адам канындагы өсүү гормонунун концентрациясы олуттуу өзгөрөт. Гормон максимумга алгачкы сааттарда жетет.
Акромегалиясы бар бейтаптар кандагы өсүү гормонунун көбөйүшүнөн гана эмес, ошондой эле аны өндүрүүнүн жетиштүү ритминин бузулушунан жапа чегишет. Гипофиз клеткалары (анын алдыңкы капкагы) гипоталамустун таасирине баш ийе алышпайт жана алардын тез өсүшү жүрөт.
Гипофиз клеткаларынын жигердүү өсүшү - бул сапатсыз неоплазма - гипофиздик аденома, себеби ал тез арада соматотропин чыгарат. Бездин шишикинин көлөмү бездин көлөмүнөн ашып кетиши мүмкүн. Мындан тышкары, кадимки гипофиз клеткалары кысылып, жок кылынат.
Гипофиздик шишик менен ооруган учурлардын жарымына жакыны гана соматотропин өндүрөт. Оорулуулардын 30 пайызында кошумча пролактин өндүрүлүп, калган пациенттер секрециядан жабыркашат:
- Бөлүмдөр;
- LH;
- калкан стимул берет;
- фолликуланы козгоочу гормондор.
99% учурларда гипофиздик аденома акромегалиянын негизги шарты болуп калат. Аденоманын себептери:
- гипоталамустагы шишик;
- баштан жаракат алуу;
- хроникада синусит (синустардын сезгениши).
Оорунун өнүгүшүндө тукум куучулук милдети чоң роль ойнойт, анткени ал көпчүлүк учурда акромегалиядан жабыр тартат.
Балдардын жана өспүрүмдөрдүн тез өсүшүнүн фонунда гигантизм пайда болот. Бул сөөктөрдүн, кыртыштардын жана бардык ички органдардын ашыкча жана салыштырмалуу бирдей көбөйүшү менен мүнөздөлөт.
Баланын физиологиялык өсүшү токтоп, скелеттин оссификациясы башталгандан кийин, акромегалия түрү боюнча дене мүчөлөрүнүн үлүшү бузулат (сөөктөрдүн пропорциясыз калыңдалышы, ички органдардын кеңейиши), ошондой эле зат алмашуу процесстериндеги мүнөздүү бузулуулар.
Оорунун белгилери байкала баштаганда, айрым органдардын паренхимасы жана стромасынын гипертрофиясы дароо байкалат:
- карын;
- жүрөк;
- уйку бези;
- боор;
- өпкө;
- көк боор.
Мындай бейтаптарда кант диабетинин өнүгүшүнүн себептери болгон уйку бези менен байланышкан көйгөйлөр. Дәнекер ткандын өсүшү жогоруда аталган органдардагы склеротикалык өзгөрүүлөрдүн өбөлгөсү болуп, шишиктин өнүгүшүнө олуттуу коркунуч туудурат. Бул коркунучтуу же зыяндуу эндокриндик шишик болушу мүмкүн.
Оорунун этаптары
Оору көп жылдык жана жалкоо курс менен мүнөздөлөт. Симптомдор оорунун жүрүшүнө жараша болот:
- преакромегалия - алгачкы симптомдор, адатта, жумшак. Бул этапта ооруну аныктоо өтө кыйын. Бул өсүү гормонуна жана мээнин эсептелген томографиясына кан анализинин көрсөткүчтөрүнүн негизинде гана мүмкүн болот;
- гипертрофиялык стадия - акромегалиянын белгилеринин ачык көрүнүшүнүн башталышы
- шишиктин баскычы - пациент мээнин коңшу бөлүктөрүндө кысуунун белгилерин сезе баштайт (интракраниалдык басымдын жогорулашы, ошондой эле нервдер жана көздөр менен байланышкан көйгөйлөр);
- кахексия - оорунун натыйжасы (алсыроо).
Оорунун белгилери
Акромегалия оорусунун белгилерине соматотропин гормонунун ашыкча топтолушу же гипофиздин аденомасынын оптикалык нервдерге жана чектеш мээ түзүмдөрүнө таасири себеп болушу мүмкүн.
Өсүү гормонунун ашыкча болушу пациенттердин сырткы көрүнүшүнүн мүнөздүү өзгөрүшүнө жана бет белгилеринин өңү чоңойушуна алып келет. Бул жаак сөөктөрү, астыңкы жаак, каш, кулак жана мурундун өсүшү болушу мүмкүн. Төмөнкү жаак чоңойгон сайын тиштердин ортосундагы боштуктан улам малокклюзия байкалат.
Оору тилдин бир кыйла жогорулашы (макроглоссия) менен белгилениши мүмкүн. Тилдин гипертрофиясы үндүн өзгөрүшүнө алып келет. Вокалдык киндиктер жана кекиртектердеги олуттуу көйгөйлөр башталат. Мунун баары оорулуу адам үчүн дээрлик мүмкүн эмес.
Бул симптомдордон тышкары, акромегалия манжалардын фалангтарынын калыңдашы, баш сөөгүнүн, буттун жана колдун сөөктөрүнүн олуттуу көбөйүшү менен мүнөздөлөт.
Бул процесстин натыйжасында мурункуга караганда бир нече чоңураак көлөмдө баш кийим жана кол кап сатып алуу керек болот.
Оору скелеттин деформациясын пайда кылат:
- омуртка ийри;
- көкүрөктүн кеңейиши;
- кабыргалардын ортосундагы боштукту кеңейтүү.
Кемирчек жана бириктирүүчү ткандардын гипертрофиясынын натыйжасында, муундардын чектелген кыймылы, ошондой эле артралгия байкалат. Мисалы, кант диабетинин белгилери, ашыкча заара чыгаруу.
Эгерде дарылоо болбосо, илдет ашыкча тердөөгө жана майдын бөлүнүп чыгышына алып келет, бул тиешелүү бездердин иштешинин күчөшүнө байланыштуу. Мындай пациенттердин териси калыңдап, калыңдап, чачтын башындагы бүктөмдөргө да чогулушу мүмкүн.
Акромегалияда булчуңдардын жана ички органдардын кеңейиши байкалат. Бейтаптар:
- алсыздыгы;
- чарчоо;
- ишинин прогрессивдүү төмөндөшү.
Ушундан улам, миокарддын гипертрофиясы, андан соң миокарддын дистрофиясы жана жүрөктүн тез көбөйүшү.
Бейтаптардын болжол менен 1/3 бөлүгү кан басымы менен байланышкан көйгөйлөргө туш болушат. 90 пайызы уйку апноэ синдрому деп аталат. Бул патологиялык абал дем алуу жолдорунун жумшак ткандарынын гипертрофиясына жана дем алуу борборунун нормалдуу иштешиндеги бузулууларга байланыштуу.
Көбүнчө, оору кадимки сексуалдык функцияны бузат. Пролактиндин өтө көп болушу жана гонадотропиндин жетишсиздиги менен ооругандардын аялдардын жарымында этек кир цикли бузулуп, тукумсуздук өрчүйт. Галакторея белгиленет - кош бойлуулук жана лактация болбогондо сүт сүт бездеринен сүттүн бөлүнүп чыгышы.
Эркектердин 30 пайызы жыныстык функцияны бир топ төмөндөтөт. Мындан тышкары, мындай симптомдор диабет инсипидусунун өрчүшүнө себеп болот. Бул оору антидиуретикалык гормондун жогорку секрециясынын алкагында пайда болот.
Гипофиздеги неоплазманын өсүшү жана нерв учтарынын кысылышы менен мындай симптомдор дагы пайда болот:
- кош аян
- баш айлануу;
- угуунун же жарым-жартылай жоготуу;
- үстүңкү жана астыңкы учтардын сезилиши;
- чекесиндеги жана сөөккө оору;
- photophobia;
- бат-бат гаггинг.
Акромегалиясы бар адамдар калкан безинде, жатынында жана тамак сиңирүү органдарында, айрыкча, эч кандай дарылоо жок болсо, шишик ооруларынын пайда болуу коркунучу жогору.
Кандай кыйынчылыктар болушу мүмкүн?
Оорунун жүрүшү, акромегалия, дээрлик бардык органдарда олуттуу татаалдашуулардын өнүгүшү менен коштолот. Көбүнчө мындай оорулар болушу мүмкүн:
- артериялык гипертония;
- жүрөк жетишсиздиги;
- жүрөктүн гипертрофиясы;
- миокарддын дистрофиясы.
Дээрлик 1/3 учурларда диабеттин биринчи тиби же экинчи типтеги диабет кездешет. Диабетке кошумча, өпкө эмфиземасы жана боор дистрофиясы башталышы мүмкүн. Эгерде дарылоо болбосо, анда өсүү факторлорунун гиперпродукциясы менен ар кандай органдарда шишик пайда болот. Шишиктер коркунучтуу же коркунучтуу болушу мүмкүн.
Акромегалияны аныктоо үчүн эмне кылуу керек?
Жогоруда айтылгандай, бул ооруну алгачкы этаптарында кокустан гана табууга болот. Эгерде акромегалия 5 жылдан ашык убакытка созулса, анда мындай кеч баскычтарда дененин айрым бөлүктөрүнүн көбөйүшүнүн фонунда, ошондой эле жогоруда сүрөттөлгөн симптомдордун негизинде сезилиши мүмкүн.
Эгерде сиз акромегалиядан күмөн санасаңыз, анда дарыгердин эндокринологунан кеңеш алыңыз. Ал болжолдонгон диагнозду тастыктоо же четке кагуу үчүн тиешелүү тесттерди тапшырууну сунуштайт.
Оорунун аныкталышынын негизги лабораториялык критерийлери кандын айрым компоненттери:
- IRF I (инсулинге окшогон өсүү коэффициенти);
- өсүү гормону (ал эртең менен глюкозанын концентрациясын текшерүүдөн кийин жасалат).
Иштетүү
Акромегалия менен дарылоо өсүү гормонунун ашыкча өндүрүшүн жок кылуу жана IRF I концентрациясынын нормалдуу деңгээлине жеткирүү аркылуу ооруну калыбына келтирүүгө багытталат.
Заманбап медицинада, айрыкча эндокринологияда, ооруну дарылоо төмөнкүлөргө негизделиши мүмкүн:
- дары;
- нур;
- хирургия;
- бириктирилген ыкмалар.
Канды эсептөө үчүн, өсүү гормонунун өндүрүшүн басаңдатуучу сомомостатиндин аналогдорун алуу керек. Мындан тышкары, оору менен жыныстык гормондордун, допамин агонисттеринин негизинде дарылоо зарыл.
Терапиянын эң натыйжалуу ыкмасы хирургиялык деп эсептелет. Ал сфеноид сөөгү аркылуу баш сөөгүнүн түбүндөгү шишиктерди жок кылууну камсыз кылат.
Эгерде аденома кичинекей болсо, анда 85% учурларда дарылоо нормалдашууга жана ремиссияга алып келет.
Шишиктердин олуттуу өлчөмдөрү менен, биринчи хирургиялык кийлигишүүдөн кийин оң динамика учурлардын 30 пайызына туура келет. Операция учурунда көз жумган жок
Болжолдоо кандай?
Эгерде акромегалияны дарылабасаңыз, анда бейтап иштен чыгат. Жада калса, активдүү жана эмгекке жарамдуу жашта да, бейтаптын капысынан өлүм коркунучу бар. Мындай адамдар сейрек 60 жашка чейин жашай алышат. Эреже боюнча, өлүмгө жүрөк жана кан тамырларындагы көйгөйлөр себеп болот.
Кичинекей аденомалар операциясынын натыйжасы ийгиликтүү болот. Мындай учурларда кайталануунун деңгээли чоң шишиктерди алып салгандан бир топ төмөн болот.
Кантип сактануу керек?
Акромегалиянын мыкты алдын алуу бул мурундун инфекцияларынын очокторун кылдат тазалоо жана аларды дарылоо, ошондой эле баштын жаракат алышына жол бербөө. Ооруну эртерээк аныктоо жана өсүү гормонун кадимки деңгээлге жеткирүү көптөгөн оорулардын алдын алып, узак ремиссияга себеп болот.
