Фосфат диабетинин пайда болушу уйку безинин жабыркашына жана кандагы глюкозанын көбөйүшүнө байланыштуу эмес.
Бул диабет сыяктуу оору тукум куучулукка жөндөмдүү. Анын көрүнүшү фосфордун бөйрөк түтүктөрүнө канга сиңбешинен келип чыгат.
Канда анын концентрациясы төмөндөйт, сөөк кыртышынын түзүлүшү бузулат, бул скелеттин пайда болушуна жана дененин түзүлүшүндөгү аномалияга алып келет.
Фосфат диабетинин себептери
Фосфаттын себептерине жараша, кант диабети генетикалык жол менен аныкталып, оорулуу ата-энелерден балдарга берилиши же сапаттуу шишиктердин (онкогендик рахит) көрүнүшү болушу мүмкүн.
Гипофосфатикалык рахит фосфордун баштапкы заарадан сиңишинин төмөндөшү менен, ошондой эле ичегиден кальций жана фосфаттардын бузулушу, D витамининин синтезинин төмөндөшү жана боордо активдешүүсү менен коштолот. Сөөк ткандарын (остеобласттар) түзгөн клеткалардын иштешинин төмөндөшү сөөктөрдүн бузулган түзүлүшкө ээ болушуна алып келет.
Эгерде ата-энесиндей эле патология болсо, балдар оорушат. Оорунун алдын алуу үчүн атайын ыкмалар жок. Эгерде атасы ооруп калса, ал кызына фосфат диабетин өткөрүп берет, ал эми мындай аномалиясы бар уул-кыздар оорулуу энеден төрөлүшү мүмкүн. Остеобласттардын иштешине жооптуу ген жана кандагы фосфордун курамы X хромосомасына байланыштуу.
Эң негизгиси, балдар гипофосфатикалык рахит менен жабыркашат. Картайганда, оору сөөк же жумшак ткандардын шишиги менен байланыштуу болушу мүмкүн.
Фосфат диабети менен мындай оорулар өнүгөт:
- Сөөктүн өсүшү
- Сөөктү жумшартуу
- Тизе жана тизе муундарынын деформациясы
- Төмөнкү буттун деформациясынын тез өсүшү.
Балалык фосфат диабетинин белгилери
Гипофосфатикалык рахит бала эрте башталып, адатта, бала өз алдынча жүрө баштайт. Буга чейин жалпы абалы нормалдуу бойдон калышы мүмкүн жана дарыгерлерде шек саноону жаратпайт.
Алгачкы белгилер - бул баланын бою өспөй, андан кийин баскандагы сөөктөрүндөгү оору. Балдар жардамсыз жылып кетүүдөн баш тартышы мүмкүн. Кийинчерээк буттар бүгүлүп, тизе менен кызыл ашыктын муундарынын түзүлүшү бузулуп, билектин аймагындагы сөөктөр калыңдалат.
Мындай көрүнүштөр тиш эмальынын бүтүндүгүн бузуу жана бир нече кариестин өнүгүшү, омуртканын жана жамбаш сөөктөрүнүн ийри түзүлүшү менен коштолот.
Фофат диабетинин мүнөздүү белгилери:
- Булчуң тону төмөндөйт.
- Spazmofiliya.
- Буттардын ийилген формасы.
- Псевдо-сыныктар жана сөөк деформациясы.
- Кыскартылган буттар, көбүнчө дал келбейт
Оорунун диагнозу
Рентгенографияда кең диафиз (түтүк сөөгүнүн борбордук бөлүгү), сөөк тыгыздыгы, остеопороз, скелеттин жай калыптанышы, сөөктөрдө кальцийдин көп болушу аныкталды.
Диагноздун мүнөздүү өзгөчөлүгү - Д витамининин стандарттуу дозаларын кабыл алуунун жоктугу, типтик рахиттен айырмаланып, фосфат диабети менен, аны колдонуу оорунун белгилерин азайтпайт.
Ошондой эле, диагноз коюу учурунда заарадагы фосфаттарды аныктоо нормадан бир нече эсе жогору.
Кан анализинде фосфордун курамы аз экени аныкталды. Паратироид безинин ооруларын четтетүү үчүн паратироид гормонунун деңгээли текшерилет. Фосфат диабети менен, ал көтөрүлөт же кадимки чектерде. Паратироид гормонун киргизүү менен алынган үлгүлөр бөйрөк түтүктөрүнүн ага сезгичтигинин төмөндөшүн көрсөтөт.
Мындан тышкары, кээде пациенттерде фосфатаздын жегичтердин активдүүлүгү жогорулап, кандагы кальцийдин деңгээли төмөндөп кетсе, анда фосфордун жогорку дозалары менен дарылоо белгиленген.
Диабетти фосфат менен дарылоо
Балдардагы фосфат диабети кальцийдин жана натрийдин фосфор кислотасынын туздары менен баланын денесинин салмагына күнүнө 4 маал 10 мг фосфат өлчөмүндө берилет. Дары-дармектер эритме же таблетка түрүндө кабыл алынат.
Д витамини кальций метаболизминин бузулушун алдын алуу үчүн дайындалат, ал 0,005 мкг дозасынан баштап, 1 кг дене салмагына 0,03 мкг чейин жогорулайт. Ошол эле учурда, канда фосфордун деңгээли көтөрүлүп, щелочтуу фосфатазанын активдүүлүгү төмөндөйт.
Бөйрөк таштары түрүндөгү кальций туздарынын пайда болушун болтурбоо үчүн, кандагы жана заарадагы кальций деңгээли көзөмөлдөнөт. Кадимки баалуулуктар менен сиз акырындык менен D витамининин дозасын көбөйтө аласыз.
Ошондой эле, мындай бейтаптарга кальций препараттарын дайындоо көрсөтүлөт. Ичеги люменинен фосфор жана кальций туздарынын киришин жакшыртуу үчүн алар лимон кислотасы менен аралаштырылат. Кальций Глюконаты, Фитин, Кальций Глицерофосфат, Натрий Цитраты. Дарылоо узак убакытка - алты айга чейин жүргүзүлөт.
Мындан тышкары, бейтаптарга дарылоонун төмөнкү түрлөрү белгиленет:
- Токоферол (Е витамини) жана А витамини менен витаминдик терапия.
- Омуртканын бүгүлүшүн оңдоо үчүн ортопедиялык корсетти тандоо.
- Өсүүнүн аягында хирургиялык дарылоо сөөктүн олуттуу деформациясы менен жүргүзүлүшү мүмкүн.
- Онкогендик фосфат диабети менен, шишик алынып салынат.
Оорунун активдүү стадиясында сөөктөрдө, омуртка жана муундарда катуу оору менен ооругандарга төшөктө эс алуу сунушталат. Адатта, анын узактыгы болжол менен 15 күн. Ооруну басуучу жана сезгенүүгө каршы стероиддик эмес дарыларды колдонуу сунушталат.
Оору туруктуу клиникалык жана лабораториялык ремиссия стадиясынан өткөндө, бейтаптарга секирүүгө жана интенсивдүү көнүгүүлөрдү жасоого тыюу салынган физикалык активдүүлүк берилет.
Ошондой эле терапевтикалык массаж курсун, туздуу ийне жалбырактуу жана ирригациялык ванналарды, санаториялык шарттарда дарылоо сунушталат.
Натыйжалар жана кесепеттер
Зат алмашуунун бузулушуна жараша оорунун төрт түрү айырмаланат. Оорунун алгачкы эки варианты жагымдуу (узак мөөнөттүү болжолдоого байланыштуу). Биринчи вариант жашоонун биринчи жылында өнүгөт, кичинекей сөөк деформациясы, D витамини жакшы жол берилет. Ал фосфордун жана кальцийдин заара жана бок менен чыгышы менен байланыштуу.
Экинчи вариантта, оору жашоонун экинчи жылында өрчүйт, сөөктөрдө өзгөрүүлөр болот, кандагы фосфор төмөндөйт, заарада көп фосфор чыгат. Д витамини каршылык көрсөтөт. Фосфордун жоголушу кант диабетинде бөйрөктүн бузулушунан улам келип чыгат. Балдардын өсүшү бир аз төмөндөп, физикасы күчтүү. Рахиттин рентген белгилери, сөөктөрдү жумшартуу.
Үчүнчү вариант беш жашка чыкканда башталат, сөөктөр кыйла деформацияланат, кандагы кальций азайып, ичегилерде кальций жана фосфаттар сиңбейт. Витамин D каршылык билдирди.
Балдардын бою бойго бүтүп, тиштери эмальда, карышуу сезимдери бар. Кандагы кальций деңгээли төмөндөп, заарада көптөгөн аминокислоталар бөлүнүп чыгат. Паратироид бездеринин экинчи гиперфункциясынын белгилери бар. Рентгенологиялык экспертиза сөөктүн өсүшү, остеопороз чөйрөсүндөгү өзгөрүүлөрдү аныктайт.
Төртүнчү вариант кичинекей дозада колдонулган күндө да, Д витаминине сезгичтиктин жогорулашы жана гипервитаминозго чалдыгуу менен мүнөздөлөт. Бала чагынан баштап, буттардын ийри, тиштердин кашкалышы жана деформациясы байкалат.
Фосфат диабетинин татаалдыгы төмөнкүлөрдү камтыйт:
- Төмөнкү аяктын позасы жана деформациясы.
- Физикалык жана кээде психикалык жактан артта калуу.
- Тиш тиштери жана тиштердин пайда болушу үзгүлтүккө учурады.
- Бөйрөктөрдө кальцийдин жайгашуусу.
- Жеткирүүдөгү кыйынчылыктар (кесарево кесепети талап кылынат).
Оорунун алдын алуу, айрыкча, үй-бүлөдө же жакын туугандарында генетикалык аномалия болгон учурларда, кош бойлуулукту пландаштыруу стадиясында генетикалык кароодон өткөрүлөт. Генетикалык кеңеш берүү борборлору фосфат диабетинин тукум кууп кетүү коркунучу бар.
Эгерде бала коркунучта болсо, анда ал төрөлгөндөн баштап каралып, кандагы жана заарадагы фосфордун жана кальцийдин деңгээлин текшерип, скелеттин пайда болушун, өсүү курагынын ченемдерине ылайыктуулугун, D витамининин алдын алуучу реакцияларын текшерип, оорунун алгачкы белгилери бар болгондо, балдарга дайындалат. витамин терапиясы. Ошондой эле, ата-энелер диабет менен ооруган балага жөлөкпул алуу үчүн кайрылып, акысыз дары-дармектер менен ден-соолукту чыңдоо борборуна баруу керек.
Бул макалада видеодо доктор Комаровский D витамининин жетишсиздиги жөнүндө сөз кылат.
