Тубаса гипотиреоз гетерогендик оорулар тобун билдирет. Ал гиповизардык системанын же калкан безинин дисгенезинин натыйжасында пайда болгон калкан безинин гормондорунун жетишсиздиги катары көрүнөт.
Гипотиреоздун себеби болуп калкан безинин гормондорунун синтезинин жана экзогендик факторлордун тубаса патологиясы болушу мүмкүн (энелердин антителолору, дары-дармектер ж.б.).
Жөнөкөй сөз менен айтканда, тубаса гипотиреоз - бул өзүнөн өзү пайда болгон жана төрөлгөндө диагноз коюлган ар кандай келип чыккан гипотиреоз.
Тубаса гипотиреозду пайда кылган факторлор
Тубаса гипотиреоздун эпизоддорунун болжол менен 85% экинчиси болуп саналат. Алардын көпчүлүгүнүн себеби - калкан безинин дисгенези.
Тубаса гипотиреоз учурларынын болжол менен 15% эненин антителолорунун калкан безине тийгендигинен же T4 синтезинин патологиясынан улам келип чыгат.
Бүгүнкү күндө тубаса гипотиреоздун кээ бир формаларында оорунун өнүгүшүнө алып келген генетикалык мутациялар бар.
Тубаса гипотиреоздун негизги себептери
Тиреоидоздун дисгенези (өнүкпөгөн):
- Гипоплазия (25-35%).
- Агенез (23-43%).
- Dystopia (35-43%).
T4 синтезинин тубаса патологиялары:
- Пендред синдрому.
- Калкансымыш пероксидаздын патологиясы.
- Натрий йодиди симптомунун патологиясы.
- Тироглобулин патологиясы.
- Деодиназа гормонунун калкан безинин патологиясы.
Тубаса борбордук гипоталамик-гипофиз гипотиреозу.
Тубаса гипотиреоз энелердин антителолору менен шартталган.
Гипотиреоз эмне болот?
Эмнегедир уйку бези жетишпеген же иштебей турган түйүлдүктүн пренаталдык өнүгүшү эненин калкан безинин гормону менен жүрүп, плацентага кирет.
Ымыркай төрөлгөндө, анын гормондорунун деңгээли кескин төмөндөйт. Түйүлдүктүн карын ичинде, айрыкча, анын алгачкы мезгилдеринде, калкан сымал гормондор наристенин борбордук нерв системасынын өнүгүшү үчүн керек.
Бул мээ нейрондорунун миелинизация механизмдери үчүн өзгөчө маанилүү.
Бул мезгилде калкансыман гормондарынын жетишсиздиги менен баланын мээ кабыгындагы өнүкпөй калышы мүмкүн, бул кайтарылгыс. Бул баланын акыл-эсинин артта калышынын ар кандай даражаларында, кретинизмге чейин.
Эгерде алмаштыруучу терапия өз убагында башталса (жашоонун биринчи жумасы), борбордук нерв системасынын өнүгүшү дээрлик кадимки маанилерге туура келет. Бир эле мезгилде борбордук нерв системасында бир дефект пайда болуп, компенсацияланган тубаса гипотиреоз менен, скелеттин жана башка ички органдардын жана системалардын өнүгүүсү кыйналат.
Белгилери
Көпчүлүк учурда, тубаса гипотиреоздун клиникалык белгилери эрте диагнозду жеңилдетпейт. Жаңы төрөлгөн балада тубаса гипотиреозго 5% гана учурларда клиникалык көрүнүштүн көрсөткүчтөрүнүн негизинде шектелип жатат.
Тубаса гипотиреоздун алгачкы белгилери:
- шишип кеткен ич;
- узакка созулган (7 күндөн ашык) гипербилирубинемия;
- төмөн үн;
- киндик чурку;
- чоңойтулган posterior fontanel;
- hypotension;
- калкан сымал чоңойуу;
- macroglossia.
Эгерде терапиялык чаралар өз убагында көрүлбөсө, 3-4 айдан кийин төмөнкүдөй белгилер пайда болот:
- жутуу кыйын;
- начар аппетит;
- метеоризм;
- начар салмак кошуу;
- теринин кургап кетиши;
- өткөрө муздап кетүү;
- булчуң гипотензиясы.
Алты айлык жашоодон кийин, бала физикалык, психомотордук өнүгүүнүн кечигүү белгилерин жана диспропорциялуу өсүүнүн белгилерин көрсөтөт: гипертелоризм, мурундун кең чөгүшү, бардык фонтанелдердин кеч жабылышы (сүрөт).
Маалыматтар пайдалуу болот, аялдарда гипотиреоздун белгилери жана дарылоо кандай болот, анткени тубаса оору бейтап менен өмүр бою калат.
Ооруларды дарылоо
Алмаштыруучу терапия кандагы T4 нормалдаштырылууга багытталышы керек, андан кийин L-T4 дозасын тандоо керек, бул T4 менен TSHдин жакшы концентрациясынын туруктуу болушун камсыз кылат.
L-T4 сунушталган баштапкы дозасы күнүнө дене салмагына 10-15 мкг / кг түзөт. Мындан ары L-T4 дозасын тандоо үчүн үзгүлтүксүз мониторинг жана текшерүү талап кылынат.
Тубаса гипотиреоздун прогнозу
Оорунун божомолу негизинен L-T4 ордун алмаштыруучу терапиянын башталышынын өз убагында экендигине көз каранды. Эгерде сиз аны жаңы төрөлгөн баланын жашоосунун алгачкы эки жумасында баштасаңыз, физикалык жана психомотордук өнүгүүнүн бузулушу дээрлик жок болуп кетет.
Эгерде алмаштыруучу терапиянын башталуу убактысы өткөрүлбөсө жана ал башталбаса, олигофренияга жана анын олуттуу формаларына чейин оорунун күчтүү коркунучу жогорулайт.
Гипотиреозду дарылоо калкан безинин гормон препараттары менен бир кыйла натыйжалуу. Гипотиреоз үчүн эң ишенимдүү дары болуп синтетикалык жол менен алынган (жасалма жол менен) калкан безинин гормону эсептелет.
Бул препарат менен алмаштыруучу терапиянын бирден-бир шарты - бул дарыгерге такай баруу, ал дарынын так дозасын тандап, аны дарылоо учурунда тууралашы керек.
Гипотиреоздун белгилери, негизинен, препараттын биринчи жумасында жоголо баштайт. Алардын биротоло жок болуп кетиши бир нече айдын ичинде болот. Жашоонун биринчи жылында жана андан улуу курактагы балдар жөн гана дарыланууга муктаж. Улгайган адамдар жана алсыраган бейтаптар препаратты жайыраак кабыл алышат.
- Эгерде гипотиреоз калкан безинин жетишсиздигинен, Хашимото оорусунан же радиациялык терапиядан улам пайда болсо, анда анын дарылоосу өмүр бою сакталат. Чындыгында, Хашимото тироидити менен, уйку безинин иши өзүнөн-өзү калыбына келген учурлар бар.
- Эгерде башка патологиялар гипотиреоздун себептери болсо, анда негизги оору четтетилгенден кийин, гипотиреоздун белгилери да жоголот.
- Гипотиреоздун себеби кээ бир дары-дармектер болушу мүмкүн, жокко чыгарылгандан кийин калкан бези калыбына келет.
- Жашыруун түрдө гипотиреоз дарылоону талап кылбашы мүмкүн. Ошого карабастан, оорунун өрчүшүнө жол бербөө үчүн, пациент ар дайым медициналык көзөмөлгө муктаж.
Жашыруун гипотиреозду алмаштыруучу терапиянын артыкчылыктары жөнүндө так маалыматтар бүгүн жок, жана бул маселе боюнча окумуштуулардын пикири ар башка. Мындай учурларда, дарылоонун максатка ылайыктуулугу жөнүндө чечим кабыл алганда, пациент дарыгер менен биргеликте дарылоонун финансылык чыгымдарынын жана анын мүмкүн болуучу тобокелдигин болжолдонгон артыкчылыктар менен талкуулайт.
Көңүл буруңуздар! Жүрөк-кан тамыр системасы жана кант диабети ооруларынан жабыркаган бейтаптар, айрыкча, дары-дармектердин туура дозасын талап кылышат, анткени гормон гормонун ашыкча ичүү ангина пекторисинин же атриальды фибрилляциянын (жүрөк ритминин бузулушу) келип чыгышына алып келет.
Терапия методдору
Тубаса гипотиреоз диагнозу менен дарыгер активдүү зат болгон натрий левотироксинин камтыган препараттарды белгилейт:
- LeVox.
- Synthroid.
- Levotroid.
Дары-дармектер эндокринологдун көрсөтмөсү жана дайындалышы боюнча кабыл алынышы керек. 1,5-2 айлык дарылоодон кийин, белгиленген дозанын тууралыгын текшерүү үчүн доктурга баруу керек. Эгерде доза өтө эле аз экендиги аныкталса, бейтапта гипотиреоз белгилери байкалат:
- Арыктоо.
- Ич.
- Ойгонду.
- Chilliness.
Эгерде дозадан ашса, симптомдор бир аз айырмаланат:
- УЙКУСУЗДУК.
- Жер титирөөлөр.
- Толкундануу.
Жүрөк жетишпестиги бар пациенттерде, дарылоонун башталышында, левотироксиндин кичинекей дозасы дайындалат, ал зарылдыгына жараша акырындык менен көбөйөт. Эгерде гипотиреоз диагноз коюлган учурда катуу ооруп калса, анда дарылоону кийинкиге калтыруу мүмкүн эмес.
Маанилүү! Жетиштүү дарылоо болбосо, балдардагы тубаса гипотиреоз сейрек кездешүүчү, бирок өмүргө коркунуч туудурган абалга алып келиши мүмкүн - гипотиреоиддик кома (myxedema coma). Бул ооруну дарылоо жалаң гана ооруканада, реанимация бөлүмүндө, калкан безинин гормон препараттарын ичкери киргизүү менен жүргүзүлөт.
Эгерде дем алуу функциясы бузулган болсо, өпкөнүн жасалма желдетүү аппараты колдонулат. Оорулуу жүрөктүн коштолуучу патологиясынын болушу үчүн толук медициналык кароодон өтөт. Эгерде алар табылса, тиешелүү дарылоо дайындалат.
Балада гипотиреоздун алдын алуу
Кош бойлуулук мезгилиндеги гипотиреозду өзгөчө кылдаттык менен дарылоо керек, анткени ал түйүлдүктүн өнүгүшүнө жана тубаса ооруларга алып келиши мүмкүн.
- Кош бойлуу аялдагы гипотиреоз менен дарылоону дароо баштоо керек. Эгерде кош бойлуулукка чейин диагноз коюлган болсо, анда аял калкан безинин гормонунун деңгээлин ар дайым көзөмөлдөп, препараттын белгиленген дозасын тиешелүү коррекциялоону жүргүзүшү керек. Баланы көтөрүүдө гормонго болгон муктаждык 25-50% га жогорулашы мүмкүн.
- Дарылоонун зарылдыгы төрөттөн кийинки гипотиреоз менен байланыштуу болушу мүмкүн. Ар бир жаңы кош бойлуулуктун башталышы менен, аял гипотиреоз үчүн толук текшерүүдөн өтүшү керек. Кээде гипотиреоздун төрөттөн кийинки формасы өзүнөн-өзү өтүп кетет, ал эми башка учурларда, оору аялдын өмүр бою созулат.
Техникалык терапия
Көбүнчө, гипотиреозду дарылоо узак өмүргө созулат, ошондуктан дарыгер сунуштаган препарат максатка ылайык келиши керек. Кээде тубаса гипотиреоз өркүндөйт, ошондуктан гормон гормонунун дозасы мезгил-мезгили менен калкан безинин иштен түшүү ылдамдыгына ылайык көбөйүп турушу керек.
Калкансыман гормонунун препараттарын кабыл алган көптөгөн пациенттерде гипотиреоз симптомдору жаңыланган күч менен өрчүйт. Мындай абалда дары-дармектерди кайрадан жандандыруу керек.
Тубаса гипотиреоз жугуштуу оорунун татаалдашуусу катары өнүгүшү мүмкүн. Бул учурда, негизги ооруну айыктыргандан кийин, калкан безинин функциясы толугу менен калыбына келтирилет. Анын иштешин текшерүү үчүн, калкан бези гормонунун препараттарын колдонууну убактылуу токтотушат.
Мындай оору менен ооругандардын көпчүлүгү гипотиреоздун негизги белгилеринин убактылуу кайтып келишин байкашат. Себеби, организм бир аз кечигип, калкан безине функцияларды калыбына келтирүү керектиги жөнүндө сигналдарды жөнөтөт.
Эгер без келечекте өз алдынча күрөшө алса, анда дарылоону жокко чыгарса болот. Эгерде гормон өндүрүү төмөн бойдон калса, анда дарыны ичүүнү улантышыңыз керек.
Калкан сымал гормоналдык препараттарды кабыл алуу менен бейтаптан жылына 2 жолу медициналык мекемеге барууну талап кылат (пландуу текшерүү үчүн). Оорулуулар калкан стимулдаштыруучу гормон (TSH) үчүн текшерилет. Изилдөөнүн натыйжасы гормон концентрациясынын стандарттарга дал келгендигин көрсөтүп турат.
