Гемохроматоз, ошондой эле коло диабет деп аталган, өтө сейрек кездешүүчү тукум куума оору, адам денесиндеги темир зат алмашуусун олуттуу бузат.
Бул патология менен бул микроэлемент ичегиде ашыкча сиңип, андан соң органдарда жана кыртыштарда топтолуп, ашыкча жүктөлүшкө алып келет.
Натыйжада, боор жабыркап, муундар ооруйт, теринин түсү өзгөрүп, бейтаптын жашоо-турмушу начарлайт. Бул ооруну кеңири жайылган деп атоого болбойт, ошондуктан гемохроматоз деген диагнозду биринчи жолу уккан адамдар анын эмне экендигин дароо түшүнүшпөйт. Макалада бул патологияны дарылоонун себептери, белгилери жана диагностиканын кеңири колдонулган ыкмалары кеңири баяндалат.
Оорунун өзгөчөлүктөрү
Биринчи жана экинчилик гемохроматозду айырмалаңыз. Биринчиси, алтынчы хромосомада жайгашкан гендин мутациясы менен байланыштуу, башкача айтканда, ал тукум куума. Миңдин ичинен үч кишиде, көбүнчө эркектерде кездешет. Тукум кууган гемохроматоз чоңдор кезинде, көбүнчө 40-60 жашта, аялдарда дагы байкалат.
Боордун гемохроматозу
Экинчи гемохроматоз тышкы себептерден келип чыгат жана денебизде темирди ашыкча ичүү, мисалы, синтетикалык темир препараттарын кыянаттык менен пайдалануу же көп жолу кан куюу натыйжасында диагноз коюлат. Кээде ал темирдин метаболизми бузулган кан ооруларынын татаалдашуусу катары өрчүшү мүмкүн.
Адатта, аялдын организминде 300-1000 мг темир, эркектерде 500-1500 мг болжол бар. Анын көпчүлүгү гемоглобиндин курамына кирет, микроэлементтер ферменттерде жана пигменттерде да болот. Тамак-аш менен камсыз кылынган темирдин ондон бир бөлүгү, 1-1,5 мг, кадимкидей сиңет, ал эми гемохроматоз менен күнүнө 3-4 мг чейин көбөйөт.
Белгилүү болгондой, бир жыл ичинде бейтаптын денесинде бир грамм темир топтолуп, ал боорго, жүрөккө, гипофизге, уйку безине ж.б. сакталат, бул алардын иштешин үзгүлтүккө учуратат.
Көп өтпөй пациент циррозду, 30% боор рагын пайда кылат. Уйку бези да жабыркап, натыйжада диабеттин өнүгүшүнө алып келет.
Гипофиздин иштебегендигинен улам, репродуктивдик системанын иштешиндеги аномалиялар байкалууда: эркектерде импотенция күчөйт, энелик атрофия, көкүрөк чоңойо баштайт, аялдарда цикл бузулат, либидо азаят. Жүрөктүн жабыркашы ритмдин бузулушуна жана айрым учурларда жүрөктүн иштешине алып келет.
Белгилери
Гемохроматоздун негизги белгилери:
- чарчоо, алсыздык;
- арыктоо
- төмөн басым
- былжыр челдин түсү, склера;
- муундардын шишиши, алардын кыймылдуулугунун начарлашы;
- либидонун азайышы;
- теринин карарып кетиши (ал коло же боз-күрөң өңгө ээ болот).
Ошондой эле, диабеттин күтүлбөгөн жерден башталышы, боордун циррозу, жүрөктүн жана боордун иштешинин өнүгүшүн оорунун белгилери деп айтууга болот.
Симптом, албетте, теринин белгилүү бир өңүнүн пайда болушу. Пигментация адатта колдор, бет, буттар, моюн жана жыныс органдарында локалдаштырылат. Терилердин жана алакандардын бүктөмдөрү жеңил бойдон калат.
Себептер
Негизги себеп - тукум куучулук, демек, биринчи кезектеги гемохроматоз.
Экинчи орунда турган болсок, эксперттер төмөндөгү себептерди аныкташат:
- өнөкөт вирустук гепатит В, С;
- боордогу майлуу ткандардын топтолушу - алкоголсуз стеатегатит;
- боордун шишиктери;
- уйку безинин түтүгү;
- темирдин метаболизмин бузууга алып келген портокавалдык айланма операция;
- темир камтыган препараттарды контролсуз ичүү;
- лейкоз.
Диагностика
Гастроэнтеролог же эндокринолог төмөнкү факторлордун негизинде гемохроматозду аныктай алат (оорулардын эл аралык классификациясы боюнча E83.1 диагноз коду):
- ушул оорунун мүнөздүү белгилери;
- үй-бүлөлүк тарыхы, башкача айтканда, мындай көйгөйгө туш болгон жакын туугандарынын болушу;
- темирдин курамын жана анын кандагы спецификалык формаларын комплекстүү талдоонун натыйжалары;
- боорго алынган пункциялык биопсиянын маалыматтары, бул органдын клеткаларында темирдин жайгашышы.
Ошондой эле, гемохроматоз диагнозун коюу үчүн, тукум куучулук ооруга жооптуу HFE генинде көп кездешүүчү мутациялардын болушун генетикалык ийкемдүүлүктүн анализи менен аныктоого болот.
Эгерде сизде гемохроматоз бар деп шектенсеңиз, врач сизге жалпы, биохимиялык кан анализин, ошондой эле кандагы шекерди аныктоочу кан анализин тапшырат, сизге ич көңдөйүнүн ар кандай органдарын, боордун сцинтиграфиясын УЗИ текшерүүсү керек болот.
Мындан тышкары, гемохроматоз учурунда темирдин кайсы жерде пайда болгонун жана кайсы органдарга көбүрөөк таасир эткендигин так аныкташ керек, ошондуктан доктурлар эхокардиография жана электрокардиография, боор биопсиясы жана муундарды рентгенографиялык текшерүүдөн өткөрүүнү сунуш кылышат.
Иштетүү
Бул ооруну дарылоо ар тараптуу жүргүзүлөт. Биринчи кезекте, пациентке темирди байлоочу дары-дармектер (Дефероксамин, Десферал, Десферин) берилет, анын курамында организмден темир менен комплекстерди түзгөн активдүү заттар бар. Административдик курстун узактыгы болжол менен 20-40 күн.
дары Desferal
Ошондой эле атайын диетаны кармоо керек: темирди камтыган бардык продуктуларды (уй, анар, боор, гречка ж.б.) азайтуу, алкоголду жок кылуу, бейтаптын организмине аскорбин кислотасын киргизүүнү чектөө.
Көбүнчө кан төгүү флеботомия менен белгиленет - ульнардын же башка ылайыктуу үстүңкү тамырдын белгилүү бир көлөмдө канды (200-400 мл) алып салуу үчүн убактылуу бөлүнүп чыгат, ошонун натыйжасында организмде темирдин саны азайып, пациенттин абалы жакшырат, теринин пигментациясы төмөндөйт.
Бул процедура 2-3 жыл бою жумасына 1-2 жолу жасалат, андан кийин жыштык төмөндөйт, кан төгүү организмде микроэлементтердин жетиштүү көлөмүн сактоо үчүн гана жүргүзүлөт.
Бул процедуралардын жүрүшүндө гемоглобиндин, ферритиндин, кандагы гематокриттин жана ашыкча темирдин көлөмү туруктуу көзөмөлдө турат. Бейтаптын анемиясы жеңилдегенге чейин канды кандырууга болот.
Айрым учурларда цитаферез колдонулат - аутоплазманы толугу менен кайтаруу менен кандын клеткалык бөлүгүн алып салуу. Ошол эле учурда, темирдин көпчүлүгүн камтыган эритроцит клеткаларынын бир бөлүгү кандан алынып салынат, кошумча зыянсыздандыруучу таасир байкалат, ошондуктан ар кандай дегенеративдик жана сезгенүү процесстеринин оордугу азаят.
Оорулар
Эгерде боордун гемохроматозун дарылоо өз убагында башталбаса, боордун иштеши келип чыгат - бул орган өз функцияларын аткара албайт, башкача айтканда, тамак сиңирүү процесстери, организмге кирген токсиндердин нейтралдашуусу бузулат.Аритмия да пайда болот, көбүнчө жүрөктүн иштебей калышы, башкача айтканда, жүрөктүн булчуңдарынын контрактуулугун олуттуу бузуу, дененин каршылыгынын начарлашынан улам, жугуштуу оорулар көбөйүп баратат.
Гемохроматоздун эң олуттуу кесепеттери болуп миокард инфаркты, кызыл өңгөчтүн былжырлуу кабыгынан кан кетүү, диабеттик кома жана боор шишиги саналат.
Кыйынчылыктардын алдын алуу
Алгачкы гемохроматоз болгон учурда, темир камтыган азыктарды, аскорбин кислотасын, ошондой эле белокторго бай азыктарды чектөө менен диетаны сактоо керек. Мындан тышкары, курстарда темирди байлап турган дары-дармектерди ичүү керек.
Тиешелүү видеолор
Телекөрсөтүүдөн үзүндү "Дени сак!" гемохроматоз деген эмне жана аны кантип чечүү жөнүндө:
Көрүнүп тургандай, бул ооруну жеңил кабыл алууга болбойт, дарылоону тезинен баштоо керек. Денедеги темирдин жогорку деңгээли ар кандай кыртыштарга жана органдарга зыян келтирет. Эгер сизде тынчсыздануу белгилери байкалып жатса, дароо тажрыйбалуу эндокринологго же гастроэнтерологго кайрылыңыз.
